Las disfunciones de lengua son evidentes en estos pacientes, presentan disnomia (llamar incorrectamente a los objetos) usualmente es la primera manifestación y que puede conducir a una especie de disfacia que se encuentra en casi todos los pacientes, ya que sus conversaciones son frecuentemente vacías de ideas. También puede presentar alexia (inhabilidad para leer) y agrafia (inhabilidad para escribir), que se asocian a una afección a nivel cerebral superior y se conoce como trastornos de asociación. Se puede citar la presencia de alexia cortical, en donde el paciente puede identificar las letras, pero no comprender las palabras y es incapaz de leer y escribir; en algunos casos ni siquiera puede reconocer su nombre escrito.

Las manifestaciones oculares consisten en disturbios de la función visual que pueden ser referidos por el paciente o por sus familiares. Estos disturbios ocurren por el compromiso de asociación de la corteza del miembro óptico, con trastornos de las cortezas corticales superiores; es esta la razón por la cual los pacientes pueden presentar agnosia o incapacidad para reconocer objetos debido a la incapacidad de la corteza cerebral receptiva de anotar las impresiones sensoriales suficientemente efectivas. Si bien el paciente puede identificarlos mediante el tacto ésta agnosia no es solo para objetos sino también para símbolos palabras, notas, colores y gestos. También existe agnosia espacial, por la que el paciente presenta una pérdida en la noción del espacio que se manifiesta con una localización defectuosa de objetos en el espacio, pérdida de la visión estereoscópica, mas alestesia visual que transporta las imágenes de un campo visual al otro, con declinamiento de la memoria topográfica, donde el paciente desconoce totalmente caminos o sendas ya recorridas, aún su propia casa, con tendencia a extraviarse constantemente. Ocasionalmente se puede encontrar en algunos enfermos, ceguera psíquica, es decir una abolición de las representaciones visuales de los recuerdos adquiridos en experiencias perceptivas anteriores. Esta ceguera es una especie de agnosia visual global, donde el paciente pierde la facultad de encontrar las cosas, tiene impresiones visuales que ellos definen como extrañas, acompañadas de alucinaciones simples como fotópsia o complejas como figuras animadas. En estas ceguera, la vía retinocortical está intacta pero el paciente es incapaz de reconocer los objetos por medio de su visión.

Además, se encuentran otros tipos de agnosia a saber: simultagnosia (incapacidad para atender más de un objeto al mismo tiempo ), topografagnosia ( inhabilidad para seguir una ruta ) y agnisia corporal (incapacidad para reconocer partes de su propio cuerpo).

Examen Optométrico: al realizar el examen optométrico se puede encontrar inicialmente los síntomas referidos por los pacientes en estadios tempranos como dificultades en la lectura y visión borrosa u otros como los descritos anteriormente en cuanto a la desorientación espacial referida por los familiares, que la asocian a un problema visual.

En la oftalmoscopia se puede observar degeneración del órgano ocular, la cual está estrechamente relacionada con una degeneración axonal entre la retina y el nervio óptico. También se han encontrado defectos en el campo visual, anomalías al color como titranopia, disminución en la sensibilidad al contraste y principalmente alteraciones a nivel motor como irregularidades en la velocidad de los movimientos sacádicos y en los de seguimiento lento. Es característica la presencia de síndrome de Balint, que es una triada de simultagnosia, apraxia oculomotriz y ataxia óptica. Sin agregar otros problemas refractivos como presbicia, catarata y otras complicaciones retinales de enfermedades sistémicas como diabetes e hipertensión.