Afecta principalmente a los vasos en la forma de una angeítis necrotizante –causando una variedad de síntomas–, en hombres (75 % de los casos) entre los 20 y 50 años.

Los síntomas son fiebre, pérdida de peso, artralgias, dolores abdominales y enfermedad renal con HTA, así como neuritis periférica, infiltración pulmonar o infarto cardíaco establecen el diagnóstico. Éste se consolida con datos del laboratorio como leucocitosis, eritrosedimentación elevada y marcada eosinofilia. El compromiso ocular es común, con alteración de los nervios motores, de la arcada vascular pericorneal que puede conducir a necrosis y coroidopatía y disminución de la visión por participación del tracto óptico. La retinopatía que acompaña a la enfermedad renal es de tipo hipertensivo, con exudados y papiledema .