Se observa en la edad media de la vida, de curso agudo o crónico, a menudo tras una infección y asociada a presencia de neoplasia en el 20 % de los casos. La dermatitis, el dolor muscular y el edema son sus manifestaciones clínicas. El edema palpebral se caracteriza por una coloración heliotropo. Pueden presentarse escleritis, nistagmus y parálisis de músculos oculares, así como retinopatía con presencia de exudados algodonosos.