(Alguien muy familiar) Síndrome de Brown secundario a txo

[flipper]

Mike, que no tengo ni repajolera idea

Ésta chica parece tener una hiperaccion del oblicuo superior o una hipoaccion del inferior del ojo derecho ¿no?

[zz4]

Ésta chica parece tener una hiperaccion del oblicuo superior o una hipoaccion del inferior del ojo derecho ¿no?

Pues no, así que tendré que decirte aquello de... hasta mañana flip y gracias por participar (lo segundo en grande porque realmente si que lo agradezco)

[Antcor]

Puede tener un Brown del OD, aunque imagino que habría dado la cara antes. Imagino que lo que tiene es una restricción del oblicuo inferior del OD secundaria a la inflamación post-traumática .

Vaaaaaaale, hasta mañana.

[zz4]

Pues ahora me pones en un aprieto, Antcor, porque has acertado la patología aunque tu razonamiento no es del todo cierto.

Se trata de un Síndrome de Brown secundario a una inflamación de anexos en la zona troclear del OD.

No todos los síndromes de Brown pueden aparecer congénitos o en la infancia. Hay otras causas de los mismos.
Como veo que la peña estaba poco participativa, voy a darte por ganador y cerrar el caso, y ahora os comento más cosas sobre el síndrome de Brown.

[flipper]

Era mi segunda opción

Pero que becerro soy ya se lo de "muy familiar", si llegas a poner las fotos mike, acierto seguro jajajajaja

Bueno Antcor, ¿me cedes el turno?

[zz4]

Esta noche os explicaré más cosas del Síndrome de Brown, ya que ahora no tengo tiempo y quiero explicarlo bien, porque se trata de la ponencia que hice como trabajo de fin de máster (basado en este mismo caso), de ahí que le tuviera un cariño especial al caso (y que la señora me resultara tan familiar)

[Antcor]

Por supuesto flipper, todo tuyo.

[zz4]

El sindrome de Brown es un tipo de estrabismo incomitante del tipo restrictivo, es decir, no se trata de un estrabismo asociado a una parálisis o paresia de pares craneales o descompensación de forias. Lo que se produce es una restricción en uno de los movimientos que hace el tendón del oblícuo superior. Lo que provoca es una limitación anatómica a la elevación en aducción del ojo afectado. Os lo explicaré con dibujos:

Como sabéis, el oblícuo superior (OS) está ligado a la tróclea, la cual es un conducto de cartílago fibroso fijado a la pared medial de la órbita a través del cual pasa el tendón del OS cambiando su dirección. Os pongo un dibujito desde arriba en donde se ve el OS pasando por tróclea



Esa zona de contacto en inglés recibe el nombre de "complejo tróclea-tendón", ya que en realidad los tejidos están unidos, no es como una cuerda pasando por una polea sino que es todo "de una pieza". El OS se mueve a través de la tróclea de dos maneras: al contraerse pasa el tendón del OS a través de ella con un mov parecido a una cuerda a través de una polea, y al relajarse el OS se elonga el tendón de forma similar a la extensión de una antena telescópica. El tendón del OS tiene como unas fibras concéntricas que se ven muy bien en este esquema:



Lo que suele pasar en el Síndrome de Brown (en el caso de ser el típico, el congénito, que es el 90% de todos los casos) es que entre esas fibras hay defectos fibrosos (posiblemente por problemas durante la embriogénesis, aún no está demostrado del todo) que evitan dicho movimiento de elongación. Como unos "bultitos" que impiden su estiramiento (y no un acortamiento del propio tendón, como creía el propio Brown). Imaginad que pisáis una antena de radio e intentáis extenderla. Las "dobleces" de la misma impedirán su movimiento fluido. En este caso ocurriría lo mismo, entre las fibras del tendón (normalmente las intermedias inferfieren con las externas). La diferencia con el dibujo anterior sería que si abriéramos veríamos:




Ahora repasemos los movimientos de los músculos extraoculares.

Como sabéis, el movimiento que ahora estudiamos es el de elevación del ojo en adducción el cual, para que se de (en este caso en el OD) se debe contraer el oblicuo inferior y secundariamente el recto medial. Para que ambos músculos puedan mover el ojo al contraer es necesario que se relajen los músculos oblícuo superior y recto lateral, respectivamente.



Así pues, ¿Qué es lo que ocurre si hay algo que impide el movimiento de elongación del OS, por ejemplo, a nivel de la tróclea? Pues que el músculo OS no puede relajarse, así aunque se contraiga el Oblicuo Inferior éste no puede elevar el ojo en adducción, produciendo de esta manera un síndrome de brown.



Bueno, hasta aquí la fisiopatogenia del Brown. Os hago otra respuesta donde hablaré de los síntomas, signos y su clasificación

[zz4]

El síntoma común de todos los SB es la diplopía en la posición afectada. Las formas congénitas suelen ser asintomáticas ya que el niño evita las posiciones de diplopía con el tortícolis compensatorio (ahora os pongo una foto del mismo) Muchas veces es la apreciación estética lo que lleva a consulta, aunque al ser bastante sutil muchas veces podría haber un diagnóstico tardío, hasta incluso pasados los 7 años. La condición “plus” de la que hablaremos en adelante tiene una sintomatología más acusada que la forma simple. Las formas agudas suelen presentar dolor junto con diplopía al intentar la elevación en aducción y al palpar la zona troclear.

Dentro de los signos vemos al hacer la prueba de motilidad ocular una limitación manifiesta de elevación en aducción, menor limitación en elevación y ausencia o menor limitación en elevación en abducción. En ocasiones vemos un movimiento de "downshoot" ("caída del ojo") al rato de intentar mirar en adducción o hasta una tropia horizontal. Al hacer cover test en las diferentes posiciones de mirada, vemos que presenta un Patrón alfabético en “V” (más gráficamente en “Y”). Un estudio del año 93 de Sandana y colaboradores nos dice que estos dos signos clínicos son suficientes para diagnosticar un SB.

Os pongo el estudio de comitancia con el CT en las diferentes posiciones de mirada de nuestro caso:



Otras manifestaciones clínicas son: una tortícolis característica elevando el mentón, con la cara ladeada hacia el lado del ojo contralateral e inclinada hacia el hombro del ojo afecto (abajo una imagen), retracción del párpado superior y en ocasiones pseudoptosis del ojo afecto. La prueba de duccion pasiva saldrá marcadamente positiva en la dirección afectada (al tratarse de una restricción anatómica, y no una paresia o parálisis nerviosa) el test de bielchowsky saldrá negativo (a no ser que sea bilateral)



La pantalla de Hess lancaster veremos un patrón simulado de hipofunción del OI ipsilateral, y lo habitual es ver una leve hiperfunción del OS, aunque la función de este músculo puede variar según su causa.


típica Pantalla de Hess Lancaster de un síndrome de Brown. Vemos que cuando fija el ojo izquierdo, en el derecho se ve limitada la acción del Oblícuo inferior, sin apenas hiperacción del Oblícuo Superior.

La clasificación según Jampolsky en el año 95 fue de:

-SB simple, caracterizado por una ortotropía en PP, sin tortícolis presente o muy leve
-Síndrome de Brown “plus”: donde la restricción a la elevación en adducción es más marcada y está acompañada de hipotropía en PPM, movimiento de caída del ojo o downshoot al mirar en adducción y con la tortícolis mucho más marcada.

También podemos hablar de casos constantes e intermitentes, llamados estos últimos “clicking syndrome” por el ruido de click que se escucha al conseguir la elevación en adducción. Según lateralidad, casos unilaterales y casos bilaterales. La mayoría son unilaterales y constantes (80-90%) con predominio del OD (66%)

Os haré una "tercera entrega" en la que hablaré de etiología, diagnóstico diferencial y tratamiento del síndrome de Brown.

[zz4]

La verdadera causa del Síndrome de Brown aún no está aclarada y sigue siendo tema de estudio. Dentro de las diferentes etiologías hablaremos de formas congénitas y adquiridas. La causa aceptada como la más frecuente de Síndrome de Brown congénito es la presencia de nódulos fibrosos en el interior del tendón a nivel del complejo tróclea tendón (como expliqué antes). Las primeras teorías publicadas fueron: vaina del tendón corta, o el propio tendón acortado. Hace poco Abrams y colaboradores presentó una posible nueva causa: Un posicionamiento anormalmente anterior de la tróclea que empeoraba con el crecimiento. También se han reportado otras causas, como adherencias fibrosas de la órbita en su porción inferior o una posición desplazada inferiormente del recto lateral.

Deciros que el primer caso reportado fue de 1929 (sin nada más que una mención), después de la cual se publicó muchos años después el primer caso por Harold Brown en 1950 (“Congenital structural muscle anomalies”. Strabismus Ophthalmic Symposium (1950); pp. 205-236.), el cual llamó "síndrome de la vaina del tendón acortado", ya que era la causa que descubrió en el caso que vio. Os pongo las fotos de dicho caso:



Dentro de las formas adquiridas, es importante recurrir a pruebas diagnósticas complementarias como TAC o RMN en estos casos para delimitar la causa y conocer el correcto manejo. La causa más frecuente de SBA es la causada por un traumatismo de la órbita o la zona periorbitaria, que suele afectar al suelo orbitario. En este caso se trataba de una inflamación de las zonas blandas tras el traumatismo contuso que tuvo esa mañana (seguramente llegó a golpearse con algo en esa zona) Dentro de las otras causas menos frecuentes tenemos: enfermedades inflamatorias que afecten al tendón del OS o la tróclea como pansinusitis o psoriasis, enfermedades sistémicas reumáticas como artritis reumatoide o lupus, lesiones en cirugías cercanas a tróclea como las del glaucoma hasta incluso tumores. Os pongo una imagen de una resonancia magnética de un paciente con un osteocondroma troclear que dio la cara con un SB.



Como curiosidad os diré que el famoso conquistador Alejandro Magno tuvo síndrome de Brown por un golpe en una batalla. Os dejo la entrada de mi blog por si tenéis más curiosidad sobre este tema (y la curiosa historia sobre el alemán que descubrió el Brown mucho antes que el propio Harold Brown)

Historietas sobre el síndrome de Brown (Humor vítreo)

El diagnóstico diferencial lo haremos con restricciones motoras similares, dentro de las cuales la más parecida es la parálisis del OI, sobre todo en la MO y la pantalla de hess, aunque en este caso nos aparece un alfabético en A, test ducciones forzadas y un bielchowsky positivo. Las demás restricciones como la hiperacción OS, la doble parálisis de elevación y la fibrosis del RI, presentan una restricción mayor en otras posiciones de mirada diferentes a la elevación en adducción, entre otras diferencias clínicas.

Os pongo el cuadro que hice en la presentación que resume las condiciones con las que hay que hacer diagnóstico diferencial con el SB (veréis que le incluyo la fibrosis de RI, que seguramente algunos recuerden el hilo en que hablé de esa controversia)



En cuanto al tratamiento, el consenso actual es actuar según la clínica presente. En los casos congénitos simples e idiopáticos se ha reportado hasta un 75% de resolución espontánea por lo que está indicada la observación. En los casos adquiridos es importante el tratamiento de la causa, por ejemplo corticoides si tiene causa inflamatoria (como se intentó en este caso que presenté). Está descrita la mejoría en casos intermitentes tras intentos reiterados de elevación en aducción junto con presión en zona troclear bajo anestesia. La cirugía estará indicada únicamente si cumple una o varias de estas condiciones: Hipotropía PPM, Downshoot severo, Tortícolis marcada o Dolor al elevar en aducción o al palpar (resumiendo: si hay dolor y/o si presenta la condición Plus)

Sobre cirugía, el objetivo de dicha intervención es liberar el paso del OS por la tróclea, tomando como punto de referencia en quirófano la prueba de ducciones pasivas, que nos tiene que quedar negativa. Los resultados de dicha cirugía son muy variables y muy cirujano-dependientes. El método se elige según la etiología, y son: La tenectomía (método clásico de cirugía), el afilamiento de la vaina tendinosa del OS que mejora su elongamiento, un expansor de banda de silicona, y se ha publicado hace poco una nueva técnica de cirugía consistente en un alargamiento del tendón del OS usando un injerto autólogo con buenos resultados. La técnica más usada en españa es la del afilamiento de la vaina tendinosa (es la más sencilla y la que menos secundarismos quedan). Os pongo un dibujo de una tenectomía.



Y con esto concluyo el monográfico sobre el SB. Si queréis algún estudio sobre algo que afirmo, podéis pedírmelo sin pegas