Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

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zz4

Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por zz4 »

Al fin he podido encontrar tiempo para publicar el curioso caso de mi hermana, del que ya hablé en este hilo
Os lo voy a resumir un poquito... (todo lo que pueda)

Como ya os dije en su día, le diagnosticaron hace unos años síndrome de Brown un doctor alicantino de renombre (quien quiera saberlo le mando un MP). Me pareció de lo más curioso, y cuando empecé el máster que hago iba a elegir a mi hermana como caso clínico sobre el que hablar. Como los datos se quedaron en aquella clínica, decidí traermela a la clínica donde estoy haciendo el máster para que la vieramos aquí y le hiciéramos más pruebas. Quiero aclarar algo de lo que escribí en su día:
mike escribió:Tiene un pequeño espolón de hueso en la órbita del ojo izquierdo, que en el desarrollo embrionario afectó el crecimiento del tendón muscular del recto superior, siendo éste un poco más corto de lo normal, por lo que cuando mira hacia arriba, el ojo derecho hace el movimiento normal y el izquierdo se queda sin llegar a hacer la aducción completa. Lo tiene de nacimiento, por lo que no ha tenido demasiado problema con eso, aparte de los parches que se le pusieron de pequeña (fue al instituto alió, creo recordar) y por lo demás hace unos años que vengo graduándola.

-Sobre la teoría del "espolón de hueso", decir que al hacer la bibliografía del brown, descubrí que aunque no es la causa más común de Brown (la más común es la limitación del tendón al pasar por la tróclea) cierto es que también encontré causas en estudios recientes que hablaban de restricción mecánica orbital inferior o un desplazamiento inferior del músculo recto lateral y la polea, lo cual puede cuadrar con aquello que oíamos siempre de "espolón de hueso". Decir que no tengo las pruebas (no se si se hizo una radiografía o un escáner) por lo que no puedo asegurarlo
-Sobre la restricción de mirada, decir que tampoco lo dije bien, ya que entonces no tenía práctica en lo de hacer la motilidad :oops: . Mi hermana tiene afectada sobre todo la supraabducción, mucho más que la supraadducción, por lo que no cuadra en un principio con un Brown. Ahora vemos el vídeo.

Dicho esto, os pongo las diferentes pruebas.

Consulta optometría:
Rx:Igual que en su día (sin cambios)
OD: -3.75 (-0.25) 175 AV: 0.98
OI: -5.00 (-3.50) 150º AV: 0.88 --> En retino sale ligeramente menor, pero el ARN sale normal (+2.50), no como en su día.
-Pupilas con anisocoria fisiológica (medida con pupilómetro): oscuridad: OD: 7.00 OI 6.50 luz: OD: 5.50 OI: 5, sin defecto pupilar aferente relativo
-Ligera ptosis del OD (mirad el vídeo) Se pensó en una consecuencia de la situación crónica del cuadro.
-Algo curioso que vimos en consulta optométrica, antes de entrar con el estrabólogo: Su ojo dominante es el ojo izquierdo, pero al pasar a las posiciones afectas de mirada (superiores) cambia a dominar el ojo derecho.
-Estereopsis en PPM 40 seg arco
-Endodisparidad de fijación de 6' arco en la posición de dextroversión (menor o casi ninguna en las otras dos posiciones inferiores)

Estrabólogo:
-Hipoforia del OI de 5diop prismáticas en posición normal, que sube hasta más de 20 en posición superior (decir que la otra vez seguramente no se hizo el cover bien, y la medimos desde una posición extrema) No tiene DVD
Patrón alfabético en V, ligera exoforia en la PPM (no superior a 3) recta y orto en cerca
no se aprecia exciclotorsiones ni tortícolis.
Bielchowsky negativo. (descarta la paresia del OS)
Test de ducción forzada (para los que no lo sepáis, es una prueba en la que se anestesia el ojo y se tira con unas pinzas para ver la resistencia del músculo :-? pobrecita mi hermana): positivo (clara restricción al movimiento forzado) lo que cuadra tanto con Brown como con una fibrosis o contractura del músculo.
No se aprecia exciclotorsión en fondo de ojo (las máculas de ambos ojos están en el mismo plano horizontal)
Pantalla de Hess Lancaster:
Imagen
En ella, según tengo anotado del doctor, se ve una vertical sin torsión significativa. Aparece una restricción a elevación del RI con un secundarismo importante del recto superior del ojo derecho. Aquí ya descarta el Brown y la paresia del OS izquierdo.

Os pongo el vídeo de la motilidad: [youtube]CEnkYnNFxFA[/youtube] La conclusión a la que llega es: Contractura o fibrosis del recto inferior del ojo izquierdo que provoca secundariamente la hipoforia del OI

Pues yo me quedé flipado. ¿como es posible que le diagnosticaran en su día una cosa y ahora otra? Necesito que me aclaréis la duda. Quien quiera, también tengo fotos de las posiciones extremas de mirada. (no os quejaréis de completo el tema)
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aran
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Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por aran »

hola!!!
veamos...el caso es de lo mas interesante y entretenido jeje...
El sdr de brown es uno de los tipos de sindromes de fibrosis y restriccion,por lo que ambos diagnósticos no son muy dispáres.
Aparte de todos los datos que has aportado,tiene torticolis?y si la tiene,cómo es?
La verdad que viendo todos los datos, el patron en V,la ptosis,y la pantalla lancaster,tiene toda la pinta de un brown...o por lo menos todos los datos cuadran.
Bajo la pantalla lancaster dices que el dorctor anota que descarta el brown...yo viendo la prueba no me keda tan claro como para descartarlo...pero ya te digo...a mi parecer y por mi corta experiencia.
Si éste nuevo doctor lo descarta, nos quedaria como diagnóstico diferencial un sdr de fibrosis miópico, donde es típico que se vea afectado el RI;que podría cuadrar con la miopía
miopía
media-alta que tiene,pero no con la edad,porque éste tipo de fibrosis se manifiesta en edad más avanzada.
Pero bueno,esperemos que lleguen a una "sóla" conclusion los médicos pronto ejje,ya nos iras contanto que tal!

pdt:me dices por mp con qué médicos andais???gracias!!
zz4

Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por zz4 »

aran escribió:Aparte de todos los datos que has aportado,tiene torticolis?y si la tiene,cómo es?
Si que la tiene, de pequeña lo hacía más, ahora no tanto (recuerdo que bielchowsky negativo) Y como resulta que es fisio, sabe que tiene ciertos cambios morfológicos en los músculos del cuello y los huesos debidos a esa postura anómala del cuello..

Se podría decir que lo tiene desde siempre. Igual del parto (hemos visto fotos de recien nacida y sale con el ojo izquierdo morado, entonces se usaba mucho lo de sacar al bebé con ventosa :evil: )
aran escribió:Si éste nuevo doctor lo descarta, nos quedaria como diagnóstico diferencial un sdr de fibrosis miópico, donde es típico que se vea afectado el RI;que podría cuadrar con la miopía
miopía
media-alta que tiene,pero no con la edad,porque éste tipo de fibrosis se manifiesta en edad más avanzada.
Agradecería más información sobre este síndrome.
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flipper
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Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por flipper »

Hola mike!

Pienso que es fibrosis del recto inferior por:

- No presenta tortícolis. Típico si fuera el OS ya que es más ciclotorsor que el recto inferior.
- Presenta hipoacción en supraabducción. Si fuera el OS en éste campo de acción prácticamente no actúa con lo cual no debería de existir hipoacción.
- No presenta síndrome alfabético en tropia. O por lo menos no lo veo tan marcado, típico de la afectación de los músculos oblícuos y más si hay una "contractura".
- En la prueba de duccion forzada, creo que está la clave (pero no entra en detalles el informe) ya que si fuera el OS se podría llevar el ojo hasta supraabducción, mientras que si fuera el RI no se podría pasar el ojo prácticamene de la posición media horizontal.

Por lo que he leído al respecto sería interesante que realizaran un TAC para "ver" los trayectos de ambos músculos, para así detectar si hay una fibrosis y su sitiación realmente (y de paso me dejo de mover los ojos como éste :roll: :desco )

Se me ocurre que como es muy buena paciente (ya puedes prepararle un gran regalo ;-) ) y en el vídeo se ha visto las posiciones de mirada fijando con el ojo sano (no afectado), hazle lo mismo pero haciendo que el ojo fijador sea el afectado. De ésta manera se puede observar las hiperacciones secundarias de los músculos yunta no afectados (por la ley de hering creo), y dependiendo de qué movimientos se vean, sobre todo el de más hiperacción, se podría identificar el afectado contralateral, es decir el que está realizando más esfuerzo para hacer el movimiento.

A estas horas mi rendimiento es inexitente, así que lo dejo aquí. Si tengo alguna errata ruego la cambien, y la perdonen ;-) .

Un saludo.
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zz4

Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por zz4 »

Muchisimas gracias por la contestación flipp, no esperaba menos de tí (cuando colgué el caso esperaba contestaciones así de "expertas" :D ) hoy he estado en la clínica haciendo una pantalla de Hess y he practicado con lo de las interpretaciones. Pues bien, he visto que los Brown no suelen ser problemas tan marcados en hess como en las fibrosis. En el de mi hermana se ve algo de "V" en la pantalla, pero destaca el gran secundarismo del recto superior, que deja claro lo mucho que está "luchando" ese recto superior para mantener fusión (por la ley de Hering, esa es la respuesta inervacional del recto superior que trata de compensar la limitación en esa dirección.

Y, como tu bien dices, las ducciones forzadas son una prueba diagnóstica en si misma. En Brown la limitación se ve claramente en la dirección del músculo oblícuo (que puede hacer la supraabducción) pero si que sale positiva esa prueba, ojo, pero lo importante es ver en que dirección está la limitación. En el caso de mi hermana la limitación es en la supraducción.
flipper escribió:y en el vídeo se ha visto las posiciones de mirada fijando con el ojo sano (no afectado), hazle lo mismo pero haciendo que el ojo fijador sea el afectado. De ésta manera se puede observar las hiperacciones secundarias de los músculos yunta no afectados (por la ley de hering creo), y dependiendo de qué movimientos se vean, sobre todo el de más hiperacción, se podría identificar el afectado contralateral, es decir el que está realizando más esfuerzo para hacer el movimiento.
Pues no se si se dejará hacer mas pruebas, pero bueno, lo podemos intentar (espero que mi hermana no haga ningún máster de fisioterapia porque se de quien se van a vengar haciendo alguna técnica super-molesta) No prometo nada, pero si lo tengo lo colgaré en este mismo hilo (se convertirá en el caso mejor documentado de la historia del foro jejeje)

Ah, y si algun otro experto quiere añadir alguna cosa, aqui lo espero! ;-)
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flipper
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Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por flipper »

mike escribió:Muchisimas gracias por la contestación flipp, no esperaba menos de tí


Ya me has hecho pensar eh, ¡cómo duele! :desco

mike escribió: he visto que los Brown no suelen ser problemas tan marcados en hess como en las fibrosis. En el de mi hermana se ve algo de "V" en la pantalla, pero destaca el gran secundarismo del recto superior, que deja claro lo mucho que está "luchando" ese recto superior para mantener fusión (por la ley de Hering, esa es la respuesta inervacional del recto superior que trata de compensar la limitación en esa dirección.


A ver si me explico mejor y estás de acuerdo conmigo, si me equivoco en el razonamiento me dices. Que no sé para que pides ayuda si controlas más que yo por lo menos :D .

Cuando realizamos la motilidad ocular haciendo que el ojo fijador sea el afectado, aparecen unas hiperacciones de los músculos sinergistas contralaterales, por ésta razón las desviaciones secundarias son más grandes que las primarias.
Teniendo en cuenta que los músculos sinergistas contralaterales del oblícuo superior y del recto inferior son el recto inferior y el oblícuo superior, se podría saber observando la hiperacción que músculo es el afectado del ojo fijador.
El problema reside en que los dos son depresores, pero el oblícuo superior es más aductor y ciclotorsor que el recto inferior (creo :-? ).
mike escribió:Y, como tu bien dices, las ducciones forzadas son una prueba diagnóstica en si misma. En Brown la limitación se ve claramente en la dirección del músculo oblícuo (que puede hacer la supraabducción) pero si que sale positiva esa prueba, ojo, pero lo importante es ver en que dirección está la limitación. En el caso de mi hermana la limitación es en la supraducción.


¿Sólo en supraduccion?, porque si también lo tiene en supradextroduccion y supralevoducción es el recto inferior, corrígeme si me equivoco.

Un saludo.
"El sentido común es el menos común de los sentidos"
nurita

Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis RI

Mensaje por nurita »

Ya estaba echando de menos las respuestas de flipper y Javal. Veo que flipper ya se ha mojado. Ahora falta la de Javal.
zz4

Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis

Mensaje por zz4 »

flipper escribió:Hola mike!
Se me ocurre que como es muy buena paciente (ya puedes prepararle un gran regalo ;-) ) y en el vídeo se ha visto las posiciones de mirada fijando con el ojo sano (no afectado), hazle lo mismo pero haciendo que el ojo fijador sea el afectado. De ésta manera se puede observar las hiperacciones secundarias de los músculos yunta no afectados (por la ley de hering creo), y dependiendo de qué movimientos se vean, sobre todo el de más hiperacción, se podría identificar el afectado contralateral, es decir el que está realizando más esfuerzo para hacer el movimiento.
Pues nada flipp, tu me pides un video y aquí lo tienes! Pa que veas lo buena paciente que es!! (ya no pidas más pruebas que la pobre me va a coger odio) Que sepas que esta vez te he echado la culpa a tí! jajajaa

[youtube]RKUoZSHmOyI[/youtube]

En este caso no le corregí la tortícolis que si que ponía manifiesta, no muy importante pero creo que si se ve. También la ligera ptosis del ojo tapado (los oclusores traslúcidos son la caña)

Bueno, yo ya estoy convencido de que es una fibrosis del recto inferior, de caracter congénito (y creo que fue en el parto, que pudo habersela provocado la ventosa que usaron para ayudarla a nacer)

Bueno flipp, no te quejaras de paciente!
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Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis

Mensaje por flipper »

Hola mike!

Después de ésto, como poco le invitarás a una cena (decente eh, nada de mcdonalds :D ) a la paciente :lol: .

Entiendo que es problema del recto inferior del OI. Si te fijas hay una hiperacción vertical del OD desde que entra en juego el recto inferior del OI.


Posición del OI, (espera que miro los apuntes ;-) ):

-Supralevoversión (hacia arriba y a la izquierda): Actúa el Oblicuo inferior del OI, pero como uno de sus antagonistas homolateral es el recto inferior y éste tiene la fibrosis (no se “relaja”), dicho oblicuo está haciendo un sobreesfuerzo con lo cual aparecerá una hiperacción en su agonista contralateral que es el recto superior del OD, apreciándose tras el oclusor translúcido cómo el OD se eleva más.

-Supraversión (hacia arriba): Actúa el recto superior (y el oblicuo inferior), pero como uno de sus antagonistas homolateral es el recto inferior (el otro es el oblicuo superior) pasa lo mismo que antes. En éste caso el músculo que está haciendo un sobreesfuerzo es el recto superior del OI (también el oblicuo inferior), con lo cual aparece una hiperacción de sus agonistas contralaterales haciendo que el OD se eleve más como se aprecia tras el oclusor.

-Supradextroversión (hacia arriba y a la derecha): Actúa el recto superior del OI y su músculo antagonista homolateral es el recto inferior, que por su fibrosis no es capaz de “relajarse” haciendo que esté sobreestimulado el recto superior. Esto provoca una hiperacción de su agonista contralateral (oblicuo inferior) haciendo que el ojo suba y se “meta” más.


Pienso que si fuera Brown en ésta última posición de mirada no aparecería una hiperacción en el OD, ya que el oblicuo superior no es agonista sino antagonista contralateral del recto superior del OI, haciendo en tal caso que el OD estuviese en hipoacción. :?: A ver si algún compañero lo aclara.

Ya perdonarás el trabalenguas :desco , pero no lo he podido simplificar más.
Ruego me corrijan si alguien encuentra una errata.


Un saludo.

PD: Puedo intentar hacer lo mismo con el video de la motilidad con ojo dominante pero va a ser otro trabalenguas.
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Re: Diagnóstico diferencial complejo: Sdr Brown Vs Fibrosis

Mensaje por zz4 »

Pues muchas gracias flipp, creo que ya se ha quedado claro que es una fibrosis del recto inferior (yo desde luego ya lo veo claro!)
flipper escribió:-Supralevoversión (hacia arriba y a la izquierda): Actúa el Oblicuo inferior del OI, pero como uno de sus antagonistas homolateral es el recto inferior y éste tiene la fibrosis (no se “relaja”), dicho oblicuo está haciendo un sobreesfuerzo con lo cual aparecerá una hiperacción en su agonista contralateral que es el recto superior del OD, apreciándose tras el oclusor translúcido cómo el OD se eleva más.
Es justo lo que se ve en la pantalla de Hess-Lancaster, el exagerado secundarismo del recto superior del ojo derecho (que me sorprendió al medirsela, se salía de la propia pantalla y señalaba con su linterna roja la pared blanca. Tuve que inventarme el punto "a ojo"!! :shock: )
flipper escribió: -Supradextroversión (hacia arriba y a la derecha): Actúa el recto superior del OI y su músculo antagonista homolateral es el recto inferior, que por su fibrosis no es capaz de “relajarse” haciendo que esté sobreestimulado el recto superior. Esto provoca una hiperacción de su agonista contralateral (oblicuo inferior) haciendo que el ojo suba y se “meta” más.
Esta posición creo que es la más diagnóstica junto con la anterior porque, tanto en el primer video como en el segundo, se ve como el recto superior del ojo afecto se ve incapaz de "romper" ese bloqueo del recto inferior en justo la posición en la que el recto superior tiene la máxima acción elevadora.

Otra cosa que quiero recalcar es que en el test de ducciones forzadas la limitación al movimiento era mayor justo en la dirección del recto inferior, para el doctor que la vió ese dato era ya de por si patognomónico de fibrosis del recto inferior. Para mi, el diagnóstico se valora mejor razonandolo todo como hemos hecho aquí y con todas las pruebas que estén en nuestra mano. Además, el test de ducciones forzadas no es algo que vayamos a poder hacer nosotros (por suerte... :-? ) pero todo lo demás sí que podemos.

Ah, y decir que no había torsión en sus ojos (bielchovsky negativo y las dos fóveas paralelas vistas con oftalmoscopio indirecto) por lo que casi descartamos la malfunción de los oblícuos.

Pues con esto ya podríamos cerrar el caso! :desco :desco Flipp, te debo una cena pa tí y otra pa la paciente!! :cervezas :cervezas
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